存活率僅0.9年比肺癌更可怕!醫師:莫名喘咳累小心「菜瓜布肺」

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菜瓜布肺是「特發性肺纖維化」的代稱,常見的三大症狀包括喘、咳、累,早期症狀容易被忽略。(圖片來源/buri@photoAC)

「『菜瓜布肺』這個病雖然沒有一個『癌』字,但可能比肺癌更可怕、更嚴重!」台大醫院內科部胸腔內科醫師王鶴健警示。

什麼是「菜瓜布肺」?

菜瓜布肺是「特發性肺纖維化」的代稱,台灣胸腔暨重症加護醫學會代表、振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉形容,肺就像氣球般,柔軟有彈性的肺泡壁因纖維化而充滿疤痕,如同菜瓜布一樣,漸漸喪失氣體交換功能,最後導致病人無法正常呼吸,是不可逆的肺部疾病。常見的三大症狀包括「喘、咳、累」,早期症狀容易被忽略。

他解釋,特發性肺纖維化依據定義是一種病因不明的疾病,但過往研究已發掘出數項潛在危險因子,包括:

1.家族史
2.年齡(50歲以上成人且男性多於女性,40歲以下較不考慮這個疾病)
3.吸菸
4.胃食道逆流
5.長期暴露在危險因子環境(如常接觸粉塵)

長期而言,這些危險因子都可能影響甚至侵蝕正常的肺部功能。

(圖片來源/台灣胸腔暨重症加護醫學會提供
台灣平均存活期僅0.9年,確診恐是晚期

「菜瓜布肺麻煩的地方,在於早期症狀不明顯,甚至有10%的病人是沒有症狀的,所以很多民眾在早期都會被診斷為支氣管炎、肺阻塞、心臟疾病等而誤診,讓民眾在心臟科、家醫科徘徊,還有的跑去看中醫認為是氣虛。」陶啟偉描述。

而研究資料也顯示,菜瓜布肺患者平均確診時間長達1-2年,平均存活率約為2-5年,5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還要低。

陶啟偉表示,在台灣,菜瓜布肺疾病存活期平均僅0.9年,「遠遠低於美國、英國、日本等國!」推估可能因較晚被診斷、被診斷後都是屬於疾病末期,所以死亡率較高。王鶴健也指出,根據盛行率推估,台灣目前約有1,500-2,000位菜瓜布肺病人,但可能還有很多潛在病人沒確診。
 
陶啟偉表示,菜瓜布肺麻煩的地方,在於早期症狀不明顯,甚至有10%的病人是沒有症狀的,很多民眾容易被誤診。(攝/陳稚華)

肺活量下降速度比一般人快6倍!盼健保放寬給付

「40歲以上的健康成人,平均肺活量一年大約少20-30毫升,但是菜瓜布肺病人一旦罹病、一年就可能少掉200毫升,退化速度是一般人的6、7倍以上!」陶啟偉表示,菜瓜布肺病人死亡的主要原因,急性惡化佔7成,而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等都是急性惡化的危險因子。

王鶴健指出,天氣也是導致菜瓜布肺病人急性惡化的常見原因,急性惡化的發生率和死亡率在冬季都較其他季節高。他進一步說明,特發性肺纖維化的主要治療目標是盡可能延緩這些病人肺活量下降的幅度,減少急性惡化的發生風險,一旦確診應立即給予藥物治療,才能將患者的肺功能保留在比較好的階段,但過往藥物僅能緩解症狀,且副作用大。

「過去治療菜瓜布肺的藥物以類固醇、化痰藥及抗凝血劑為主,但僅能改善部分症狀,狀況不佳時還可能加速病人死亡。」王鶴健解釋,所幸現在的治療藥物較以往有很大的突破,以抗纖維化藥物,配合氧氣治療、肺部復健等,可有效延緩肺活量下降速度,並減少68%的急性惡化機率,持續治療更可以降低43%的死亡風險,僅需早晚各服用一次,可改善病人預後生活品質。

王鶴健指出,一旦確診菜瓜布肺應立即給予藥物治療,才能將患者的肺功能保留在比較好的階段(攝/陳稚華)

不過,目前抗纖維化藥物是有條件的健保給付,病人肺功能還很好或肺功能已嚴重惡化時才給藥,「且一個月藥價約3-4萬元,中老年人很多會吃不起。在美國,患者一確診菜瓜布肺時,就投與適當的藥物治療與照護,讓患者保有較佳的肺功能狀態。」陶啟偉指出,學會希望健保署能逐步放寬健保給付規範,讓更多病友得到妥善的照護。

陶啟偉也提醒,若年紀較長的民眾出現不明原因喘、咳、累,或是食慾不振、體重下降、杵狀指等症狀長達8週以上,就要考慮是否有可能是菜瓜布肺,並儘早至胸腔內科檢查,「菜瓜布肺的早期診斷非常重要,及早介入治療就能減緩疾病的進程!」