6歲長胸部、青春期腹痛!兒科醫師:4症狀恐「骨盆腔鬱血症候群」

醫藥保健

今年13歲的蔡小妹,從2歲開始便斷斷續續有腹痛症狀,為此進出醫院數次。6歲大的時候,因為發現胸部提早發育,曾在媽媽陪同下至小兒內分泌科門診求診過,醫師診斷為性早熟,但之後家屬並未規律追蹤。

一般正常兒童第二性徵出現的時間,女生為8歲至13歲之間,男生為9歲至14歲。定義上女童8歲以前出現胸部發育與9歲以前睪丸開始變大的男童,即稱為性早熟。性早熟常合併生長速率變快,骨骼系統因早熟產生的性荷爾蒙加速成長,使骨齡提前。

到10歲時,蔡小妹因腹痛頻率及症狀加劇,再度至醫院求診,經腹部電腦斷層檢查,意外發現病童左側卵巢靜脈較正常人粗大,有靜脈曲張的現象,確診為骨盆腔鬱血症候群(Pelvic congestion syndrome, PCS)。

什麼是骨盆腔鬱血症候群?哪些族群容易發生?又該如何治療呢?

全球首例!出現「4症狀」小心骨盆腔鬱血症候群

收治蔡小妹的三軍總醫院小兒內分泌科主任林建銘先解釋,「所謂的骨盆腔鬱血症候群,是指骨盆腔靜脈曲張導致的慢性下腹部疼痛,並伴隨其它的症狀,包括經痛、性交疼痛、子宮不正常出血等。」林建銘表示,骨盆腔鬱血症候群造成的腹痛常伴隨月經週期出現,在影像學檢查可發現病人的子宮及卵巢腫大,內診時亦可發現子宮周圍組織有會觸痛的情形。

他進一步指出,由於蔡小妹同時被診斷有性早熟及骨盆腔鬱血症候群,再加上年紀太小,不適合接受侵入性血管栓塞治療,「經多方考量後,開始使用賀爾蒙抑制藥物治療。經過為期3年的療程,蔡小妹腹痛及骨齡超前的情形皆有顯著改善。近期也針對她的左側卵巢靜脈曲張問題,進行血管栓塞手術,且術後恢復情況良好。」

那麼「骨盆腔鬱血症候群」主要好發在哪些族群身上?

林建銘表示,好發於孕齡或有多次生產經驗的婦女,「過去曾有文獻指出,女性荷爾蒙會導致血管靜脈曲張,可能進一步造成骨盆腔鬱血症候群的發生。蔡小妹為第一例於青春期確診同時合併性早熟及骨盆腔鬱血症候群的案例,我們推測疾病的發生可能與女性賀爾蒙異常升高相關。」

骨盆腔鬱血症候群好發在孕齡或有多次生產經驗婦女,因此「懷孕」被認為是主要的風險因子之一,其中的原因可能與女性賀爾蒙分泌及刺激相關。然而,骨盆腔鬱血症候群卻很少在兒童或青少年身上被發現,由於缺乏臨床案例及相關研究的關係,造成兒科醫師診斷上的困難。  

蔡小妹是目前全球第一個案例,同時被診斷性早熟合併骨盆腔鬱血症候群的青少年女生。過去文獻指出,女性荷爾蒙會增加靜脈曲張機會,且進一步會導致骨盆腔鬱血症候群發生。

骨盆腔鬱血症候群好發在孕齡或有多次生產經驗婦女,因此「懷孕」被認為是主要的風險因子之一。(圖片來源/[email protected]

為什麼會導致「骨盆腔鬱血症候群」的產生呢?

林建銘表示,目前認為骨盆腔鬱血症候群造成慢性下腹痛的機轉為:

1. 骨盆靜脈受到牽扯,影響到疼痛接受器及鄰近的神經受到壓迫而產生疼痛感

2. 擴張的靜脈釋放神經傳導物質

3. 女性荷爾蒙影響疼痛感覺系統,造成痛覺敏感。上述這3種途徑皆可能刺激人體痛覺接受器,形成痛覺訊息。

如何治療「骨盆腔鬱血症候群」?

面對這樣複雜的案例,該如何治療呢?

林建銘表示,「蔡小妹受腹痛困擾多年,影像學確診為骨盆腔鬱血症候群;同時,第二性徵過早出現,抽血檢驗發現體內荷爾蒙數值較高,診斷為性早熟。由於腹痛症狀嚴重及骨齡超前,評估後給予賀爾蒙抑制藥物治療,藉由降低體內女性荷爾蒙分泌量,使性早熟及骨盆腔鬱血症候群症狀得到控制。」

林建銘指出,診斷骨盆腔鬱血症候群方面,臨床上第一線可選擇不具侵入性的超音波檢查,藉由超音波影像觀察骨盆腔內有無扭曲擴張的靜脈血管,配合都普勒超音波偵測血管中血流方向,檢查有無擾流發生。

此外,血管攝影、電腦斷層、磁振造影檢查也能提供準確的診斷依據。至於治療方面目前以血管栓塞為首選,不適合接受侵入性治療的病人則可接受賀爾蒙抑制藥物治療。」林建銘表示,「透過蔡小妹案例,發現對於同時合併骨盆腔鬱血症候群及性早熟的青春期少女,給予賀爾蒙抑制藥物幫助改善腹痛及骨齡超前等症狀,可作為血管栓塞手術前的過渡性治療。」