「它是一個少見的疾病，但是是外科急症，且有非常高的死亡率，50%的病人第一時間的表現就是猝死！」林口長庚紀念醫院心臟外科醫師陳紹緯指出。
上個月中，藝人小鬼黃鴻升正是因「主動脈剝離」在北投自家浴室猝逝，享年36歲，震驚演藝圈及許多粉絲。根據統計，每年大約100萬人中有5到30人罹患此疾病，而國內主動脈剝離的發生率約每年10萬分之5到10，每年大約有近2‚000人發病。
林口長庚醫院為找出疾病的危險因子加以預防及改善治療結果，使用台灣健保資料庫針對其中23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭，進行近3年的研究，有哪些結果？又該如何避免主動脈剝離發病的風險？
研究：主動脈剝離50%與家族史有關，風險增6.82倍
陳紹緯指出，研究顯示發現主動脈剝離與「遺傳」有強烈相關性，「有家族病史會增加主動脈剝離發病的風險及影響長期預後。」
林口長庚醫院心臟內、外科及風濕免疫科團隊發表最新的研究報告指出，主動脈剝離疾病的發生，遺傳因素所佔比例超過一半，陳紹緯表示，「遺傳因素佔57%，另外43%則是環境因素。有家族病史者，會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達6.82倍。若去除已知遺傳疾病，如馬凡氏症候群等，家族病史仍會增加主動脈剝離的發病風險約6.56%。」
陳紹緯也提到，「家族性的主動脈剝離如果發病，發病年紀會較輕，且相較沒有家族病史患者，更容易需要接受外科手術，且常必須接受更複雜廣泛的外科重建手術。」這份報告已發表在2020年9月美國心臟學會重量級期刊「美國心臟病學會雜誌（Journal of the American College of Cardiology）」。
48歲男「主動脈剝離」險猝死...父、弟都發生過
為什麼會有這項研究的發想？
陳紹緯指出，過去收治的一名病患─48歲王先生，平時有抽菸習慣及高血壓病史，但無規律服藥，「某日凌晨王先生突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部，由同住的弟弟緊急送醫，經檢查診斷為A型主動脈剝離，緊急進行主動脈置換修補手術，還好手術順利平安出院。」
詳細詢問病人後得知，王先生的父親也有主動脈剝離病史，只是當時手術技術尚不發達，於手術過程中過世，「他也聽長輩說有家族成員在年輕時，發生不明原因猝死。」陳紹緯指出，王先生的弟弟幾年後也同樣因主動脈剝離手術治療，所幸也同樣從鬼門關救回。
「種種原因關聯下，他們想了解主動脈剝離是否有遺傳性？其它家族成員需不需要特別注意？病人康復後也擔心像他這類有家族史的主動脈剝離患者，術後的長期結果是否會比較差？」陳紹緯表示，由於這是病人及家屬所關心的問題，也讓他感到好奇，於是著手開始進行研究。
陳紹緯指出，在跨團隊各領域專家合作及院方支持，長庚成立的巨量資料統計中心協助，使用台灣健保資料庫的全人口資料，及使用家戶承保檔案來建立親屬關係，藉由台灣完善的健保制度和全民納保完整追蹤特性，作全面性的分析研究，包括家族史對主動脈剝離的發生風險，以及長期結果的影響。經過近3年的努力，發現家族史與主動脈剝離的重要相關性。
主動脈剝離「7大危險因子」要注意
關於主動脈剝離的成因，陳紹緯解釋，「主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外3層，當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成2個腔室，造成主動脈剝離。若不幸血液從假腔破出，主動脈便破裂大量出血，是猝死常見的原因之一。」
至於該如何治療？
陳紹緯指出，主動脈剝離分為A型及B型，臨床上會根據電腦斷層做確診，根據主動脈剝離有無侵犯到升主動脈，來決定是A型或B型的主動脈剝離，「如果升主動脈有侵犯到屬於A型，如果不接受手術治療，80-90%的病人會死亡，一般會建議開胸主動脈置換手術。如果沒有侵犯到升主動脈的B型，一般可以藉由藥物來控制，如果有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。」
主動脈剝離的風險因子包括：
1. 好發於中老年60-70歲，男性居多
2. 高血壓
3. 吸菸
4. 主動脈疾病
5. 懷孕
6. 劇烈運動
7. 家族遺傳
陳紹緯也提醒有主動脈剝離家族史的民眾，應及早至專科門診追蹤，進行影像檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣，「萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療，不可大意。」
