雖然現今世代追求各方面的性別平等，但在華人文化中，一般婦女在家庭中仍需要承受更多的負擔和懷孕生產之痛。同樣，有一些疾病幾乎只發生在女性，特別是生育年齡的婦女。
以下先從介紹一個案例開始：
一位沒有抽煙沒有懷孕的36歲女性，沒有特殊的過去病史或藥物紀錄，有肺高壓家族史，近一年漸漸因呼吸喘使得活動受限，這次因突然右側胸悶胸痛就診。喘或胸痛的原因經評估檢查後排除肺高壓和其他可能病因，肺功能檢查顯示肺殘餘容積增加和小呼吸道阻塞。電腦斷層顯示兩側肺部瀰漫的囊腫（cyst）沒有其他明顯的肺部或腹部病灶表徵。根據綜合判斷初步診斷為肺部淋巴血管平滑肌肉增生症（lymphangioleiomyomatosis）。
排除特屬於懷孕女性的生理變化及疾病之外，一些特屬於婦科因素造成的呼吸道及肺部疾病。包括接下來正式介紹的肺部淋巴血管平滑肌肉增生症，好發於生育年齡女性的罕見疾病，另外還包括月經性氣胸（catamenial pneumothorax），肺部的子宮內膜異位症（endometriosis），卵巢過度刺激症候群（Ovarian hyperstimulation syndrome ）等。
肺部淋巴血管平滑肌肉增生症好發於生育年齡的女性
肺部淋巴血管平滑肌肉增生症（lymphangioleiomyomatosis）以下簡稱LAM，是一種罕見的腫瘤性，漸進性肺部囊腫疾病，好發於生育年齡的女性，和TSC基因突變有關。可分為偶發性（S-LAM）、及結節性硬化症相關（TSC-LAM）兩種。LAM首次報導於1918年後在1950年代開始有各項病理報病例報告，自1970年代開始定義LAM的病史，病理學和臨床表現。
在過去的20年中主要在LAM分子和細胞基礎的理解以及靶向治療的發展。LAM病因主因是不正常的平滑肌細胞（LAM 細胞）增生，影響侵犯肺臟、腎臟和淋巴系統，淋巴系統造成淋巴結腫大，肺臟因LAM細胞分泌物質破壞照成肺部囊狀空洞。主要症狀和特徵包括勞累性呼吸困難，反復發作的氣胸，腹部腫瘤（包括腎血管肌脂瘤（AML）和淋巴管肌瘤）以及胸部和腹部的乳狀液積聚。
LAM症狀通常不明顯
LAM很罕見，而且症狀通常並不明顯特殊，常見因呼吸困難時，而被診斷為阻塞性肺部疾病（例如哮喘或慢性支氣管炎），瀰漫性泛細支氣管炎甚至間質性肺炎，加上患者的胸部X光片通常顯得相對正常，從而導致LAM的診斷延誤長達數年。電腦斷層的肺部主要特徵是瀰漫性肺部囊腫，其他疾病同時也有類似的影像表現，肺外包含肋膜腹腔積水，淋巴結腫大，或淋巴平滑肌瘤。
現在因電腦斷層的普及，及肺部高解析影像（HRCT）影像品質的進步，故在適當的臨床背景下結合影像學發現，遵循一定的診斷流程，可在不一定需要接受切片檢查下做出可靠的臨床診斷，雖然LA疾病進展是相當緩慢，但因造成肺功能逐漸喪失，再確診十年後超過一半以上的患者慢慢會有活動喘的症狀。
治療上主要的藥物為低劑量sirolimus，已證實短期效果，缺乏長期的研究評估。且使用上受限於藥物的副作用，投藥須依個別病患評估，告知益處及壞處，最後依臨床反應調整。其他支持性治療包括氣管擴張劑，氧氣，甚至肺部復健。
在胸腔內科常見重大疾病的診斷追蹤治療之下，本文的目的希望，因著疾病的千萬變化，特別是在遭遇診斷治療有疑問時，鼓勵個人的積極參與詢問。
原文作者為新光醫院胸腔科 黃元甫醫師，本文轉載自第357期《新光醫訊》
