罕病導致雙肺破裂》長庚靠「邊緣性肺臟移植」助21歲越籍移工重生

醫療技術

「呼吸是人類再自然不過的本能,但對於肺臟功能日漸惡化的末期肺病病友們來說,必須長期終日使用氧氣而致生活受限,舉步維艱。」林口長庚醫院胸腔外科加護病房主任暨肺移植團隊召集人陳維勳指出。

肺臟是體內進行氣體交換的場所,可將體內新陳代謝所產生的二氧化碳移除,並讓紅血球重新攜帶氧氣,供給全身細胞活動所需。若是因為疾病影響而永久喪失了氣體交換的功能,此時只有進行肺臟移植手術,才能讓病人重新恢復健康。

由於肺臟移植需要將捐贈者健康的肺臟,移植到肺衰竭的病人體內,因此手術需要多專科互相配合,才能讓手術過程順利。肺臟移植手術也是胸腔外科難度最高、耗時最久的胸腔手術之一。 

21歲的陳先生,3年前自越南來台工作,去年健檢時發現胸部X光異常,後來呼吸越來越不順,走路也開始會喘,至外院檢查確認罹患罕見肺疾──蘭格罕細胞組織球增生症,造成雙側肺臟嚴重受損而導致雙側氣胸,接受雙側胸腔鏡手術後症狀雖有改善,但因肺臟破壞太嚴重,需使用高流量的氧氣及持續胸腔引流,因而無法出院,只有肺臟移植才是最後的希望。

肺臟移植手術過程會經歷哪些困難?雙肺移植比單肺移植好在哪?移植後的平均存活率又有多少呢?

(更多相關新聞:顧寶明72歲病逝》為何腸胃道出血會導致心肺衰竭?跟長期飲酒有關?醫師解析 )

罕病致雙肺破裂反覆氣胸,靠邊緣性捐贈肺移植救命

林口長庚醫院內科部副部長暨胸腔內科主治醫師高國晉先指出,蘭格罕細胞組織球增生症是組織球異常增生的疾病,發生率成人每100萬人中約有1-2件、兒童則是每100萬人中約有3-5件。

「此症會侵犯身體每個器官造成骨頭或皮膚、肝、肺、淋巴結、骨髓等處病變,治療方式從藥物、手術、放射線治療到化學藥物治療都有。」高國晉表示,及早就醫、早期治療、長期追蹤可提高治癒率,減少後遺症發生,「但若侵犯的是肺臟且破壞太嚴重,屬於不可逆的末期肺病,此時肺臟移植是唯一的治療選擇。」

陳維勳指出,陳先生因罕病蘭格罕細胞組織球增生症,造成雙側肺臟嚴重受損而導致雙側氣胸,接受雙側胸腔鏡手術後症狀雖有改善,但因肺臟破壞太嚴重,只能接受肺臟移植。(攝影/陳稚華)

陳維勳表示,在內科藥物治療後而效果仍有限的情況下,肺臟移植是一項改善生活品質的治療選擇,而早期轉介評估是否適合接受肺臟移植,可以改善長期存活率,更能改善病人的生活品質。 

陳先生經在台僱主協助與多方協調合作下,轉至林口長庚進行肺臟移植評估,也獲得健保署核准移植資格。在等待捐贈的過程中,肺臟功能持續下降,於去年11月獲大愛捐贈之「邊緣性捐贈肺」而接受雙肺移植手術。

「雙肺移植」比單肺移植平均多活3-4年

陳維勳解釋,所謂的「邊緣性捐贈肺」是指捐贈肺部分狀況較不佳但仍可移植的肺臟,「因為捐贈者有邊緣性肺臟,等於病人會得到相對狀況沒有像理想肺臟那麼好的狀態,但還是會針對個案討論,看這個捐贈的邊緣性肺臟可能性有多大,當有很大的把握時我們就會跟病人解釋,來進這樣的肺臟移植。」

他也提到,有些肺臟的確不適合使用,真的不得已的情況也只好放棄機會;「但有些邊緣性肺臟如果只有單側受損,在一些特定命人危及的狀態下,還是有可能會考慮只使用比較正常一邊的肺臟,不過這個情況在我們醫院相對比較少見,目前是有一個個案這樣。」

陳維勳指出,本次捐贈的肺臟雖有細菌性肺炎的狀況,但在團隊悉心照顧下,陳先生於移植後4天拔管,並在今年1月18日順利出院,「目前已可自由活動,呼吸順暢且不需使用氧氣,走路也不會覺得喘。」

而為什麼要採取雙肺移植?

陳維勳解釋,「在我們醫院比較特別的是我們都採取雙肺移植,就是把兩邊受影響的肺臟都移除掉,會做雙肺的很大一個原因是,在國外統計資料,雙肺移植的長期存活率會比單肺移植高,平均存活差到3-4年左右,我們希望我們的病人可以得到比較好的存活,所以大概9成以上都是做雙肺移植。」

他也提到,在林口長庚醫院做肺臟移植的患者,是以慢性阻塞性肺病和特發性肺纖維化,這兩個族群為大宗。

在林口長庚醫院進行肺臟移植的患者,以慢性阻塞性肺病和特發性肺纖維化2個族群為大宗。(圖片來源/長庚醫院提供)

長庚肺移植一年存活率高達91%,高於國際平均

問到肺臟移植為何如此困難?

陳維勳解釋,由於慢性肺病會引發右心衰竭,病人移植前常有嚴重的心肺問題,導致肺移植時麻醉難度提高。「肺臟移植手術須將遭受破壞的肺臟移除,移植入健康的大愛捐贈肺臟,而肺病病人常伴隨嚴重的胸腔沾黏,提高手術難度。」

台灣的肺臟移植相較於心、肝、腎等其他器官的移植發展較晚,存活率也較差,目前的個案數與存活率仍不比國外。但近年台灣肺臟移植整體個案數大幅上升,存活率也逐年改善,「美國有名醫院Mayo clinic 91%、Cleveland clinic 85%,高於台灣平均71%,而國際平均則是86%。」陳維勳指出,長庚至今已完成50例肺臟移植,且近5年平均一年存活率高達91%,高於國際平均值。

長庚至今已完成50例肺臟移植,且近5年平均一年存活率高達91%,高於國際平均值。(圖片來源/長庚醫院提供)

林口長庚醫院於1998年完成第一例肺臟移植手術,但因早期大愛捐贈肺臟來源較少,手術技術及術後照顧仍不成熟,經過10多年的團隊磨合學習後,2016年在胸腔內外科的主導下成立了多專科的肺臟移植團隊,包含心臟內外科、影像診療科、復健科、腎臟科、感染科、精神科、新陳代謝科、肝膽胃腸科、麻醉科、呼吸治療科、物理治療、專科護理師、加護病房護理師群等。林口長庚也設置有器官移植加護病房,提供器官移植病人全面的重症照顧。

目前林口長庚肺臟移植病人在器官移植加護病房的悉心照顧下,移植成功率大幅改善,去年也新增肺臟移植協調護理師,除了直接協助肺移植病友,也方便民眾或其他醫院作移植前諮詢及轉介聯繫。2021年林口長庚肺臟移植團隊更進行長庚體系之跨院區技術支援,協助高雄長庚醫院完成3例肺臟移植手術。

越南患者感謝醫療團隊跨專科國際援助

陳先生及母親也親臨記者會現場,現在已能小跑步的陳先生感性說道,「一開始知道自己得到這個罕見疾病的時候非常害怕,但是很幸運雇主、仲介公司都很熱心協助並介紹醫院,一開始是在輔大醫院,也很感謝輔大及時轉介來長庚,雖然知道要肺臟移植還是雙肺非常害怕,但還是相信團隊的治療,也很感謝大家的幫助。」

林口長庚醫院外科部副部長暨心臟外科主治醫師葉集孝表示,由於肺臟移植需將捐贈者健康的肺臟移植到肺衰竭的病人體內,因此手術時需要多組、多專科醫師互相配合,才能讓手術過程順利,整個手術過程通常需花費8到12小時。

長庚肺臟移植團隊,包含心臟內外科、影像診療科、復健科、腎臟科、感染科、精神科、新陳代謝科、肝膽胃腸科、麻醉科、呼吸治療科、物理治療、專科護理師、加護病房護理師群等。(攝影/陳稚華)
陳先生(左二)及母親(右二)感謝長庚醫療團隊的治療協助,現在已可自由活動,呼吸順暢且不需使用氧氣,走路也不會覺得喘。(圖片來源/長庚醫院提供)

葉集孝也提到,大愛器官來源不易,對於邊緣性捐贈器官,施行於受贈者身上要有最好的結果,也需要使用衛服部已通過的活體器官保存系統,來觀察捐贈者的器官是否適合進行移植,「這部分的成本及耗材也相當高昂,期待健保署未來能一併納入給付。」