「孩子持續多日發燒不適且原因不明?又有新傳染病毒出現?會不會傳染?是否有生命危險?要怎麼預防?」這是許多家長心中的疑惑。
三軍總醫院小兒科部小兒心臟專科主治醫師徐萬夫表示,「川崎病(Kawasaki disease)」就是這樣的一個疾病。他指出,在1967年由日本的川崎富作醫師在國際期刊上提出病例報告,經過數十年的研究,已讓川崎病的診斷與治療有初步的方向與指引,大幅降低孩子因川崎病發生嚴重併發症的風險。
「然而,目前對於造成川崎病的確切成因仍然沒有答案,加上川崎病患的症狀表現不一定會同時出現、或是有些病患表現並不典型,在第一時間要做出川崎病的診斷有時並不容易。」徐萬夫指出。
台灣兒科醫學會曾於2010年進行一項全國500多名兒科專科醫師的調查發現,川崎病竟是兒科專科醫師認為最棘手的疾病;即反應出川崎病在臨床診斷上的挑戰。
那要如何及早注意川崎病徵兆並預防呢?
確診川崎病後第一線治療為何?
徐萬夫提到,如果沒有時段讓病童接受治療,川崎病可能會引起嚴重的併發症,特別是心臟方面的問題,例如冠狀動脈擴大與冠狀動脈瘤等,因此即時的診斷和治療非常重要。「依據目前的治療指引,靜脈注射免疫球蛋白和阿司匹林是第一線的治療方法,這些治療可以快速改善病童的臨床症狀,且顯著減少出現冠狀動脈併發症發生的風險。」
他指出,三總近期收治一名1歲女童,近日因發燒、流鼻水及嘔吐等症狀入院,在經過一系列診療後,最終被確診為川崎病。「該女童在住院前並無特殊病史,在入院4天前,女童開始出現發燒、流鼻水和嘔吐症狀;2天後,家長帶女童至診所就醫,並開始服用症狀控制藥物,但病情未見好轉,仍有持續高燒和嘔吐狀況,家長隨即帶她至三總兒科急診就醫。」
女童於急診室做相關身體檢查顯示,嘴唇發紅乾裂、雙側眼結膜充血、手腳掌紅腫,軀幹部位出現紅疹,且卡介苗注射部位皮膚也有發紅現象。「因為此時已經符合診斷川崎病的臨床要件,入院後隨即給予川崎病第一線藥物免疫球蛋白治療及阿斯匹靈,病童也立刻退燒且上述臨床症狀改善,在持續觀察經36小時沒再發燒後便讓病童出院。」
如何及早發現川崎病?醫:持續發燒超過5天並伴隨「這些症狀」
然而在經過一週後,女童再次出現有發燒嘔吐情況、眼皮發紅浮腫,至三總門診就醫經過超音波檢查發現心臟冠狀動脈已經擴大,故判斷為「頑固性川崎病」,於是立即再次住院,「期間接受了川崎病第2線與第3線藥物的治療,病童雖然第一時間會退燒且抽血顯示發炎指數改善,但在多日後又會再次發燒,後來在使用第4線的藥物後,病童的狀況終於獲得控制。」
不過徐萬夫提到,由於女童冠狀動脈擴大病變的關係,需使用抗凝血藥物預防血栓形成,「在經過一年的追蹤治療下,女童的冠狀動脈狀況控制良好,沒有發生狹窄與血栓導致血管阻塞的事件。」
他表示,上述1歲女童是較為特殊的一個川崎病案例,並提供一些早期識別川崎病的關鍵徵兆,若患兒持續發燒超過5天,並伴隨下列4種以上的外觀症狀,即應提高警覺:
1. 口腔黏膜變化(嘴唇發紅乾裂、舌頭發紅等)
2. 雙眼結膜充血(通常沒有合併分泌物)
3. 頸部淋巴結腫大(通常為單側)
4. 手腳腫脹發紅
5. 多形性紅疹(通常在軀幹及四肢)
治療後2週內再次發燒,要小心「頑固性川崎病」
徐萬夫提醒,若符合川崎病的診斷,臨床醫師可能會進一步安排抽血檢驗以評估病童的發炎狀況及心臟超音波檢查,以評估冠狀動脈是否受到影響。
「治療第一線藥物為免疫球蛋白及阿斯匹靈,大部分的川崎病童都會在24小時內明顯退燒且臨床症狀改善;出院後醫師會再安排定期於門診進行心臟超音波追蹤評估是否出現冠狀動脈病變的情形。」
然而,如果在經過第一線的藥物治療後,病童仍然持續有發燒,或是有發生以下狀況時,就要懷疑是頑固性川崎病,徐萬夫指出包括:
1. 持續發燒(39-40度):如果病童在接受靜脈注射免疫球蛋白後, 24-36小時後仍然持續發燒。
2. 退燒後再次發燒:若病童在治療後的2週內再次出現發燒,在排除其它引起發燒的原因後,需進一步評估是否為頑固性川崎病。
3. 持續的川崎病相關表現:包括皮膚與黏膜的持續發炎,以及冠狀動脈的擴大等。
徐萬夫解釋,由於頑固性川崎病童發生冠狀動脈病變的風險更高,且目前研究對於頑固性川崎病的最佳治療方式也有待更多研究提供臨床證據,「所以對於臨床醫師來說,即時的識辨評估病童是否可能發生頑固性川崎病、依據病童的狀況制定個人化的評估與診療方式、與家長和照顧者充分說明解釋及提供支持等,都是很重要的治療關鍵。」